Внутриутробная половая дифференцировка

Ее первый этап - генетический (хромосомный) пол. Известно, что в ядре каждой клетки человеческого организма содержится 23 пары хромосом, из которых 22 у мужчин и женщин одинаковы. 23-я - половая - пара у женщин состоит из двух Х-хромосом, а у мужчин - из различающихся и несущих разные гены хромосом X и У. В отличие от всех остальных клеток половые содержат только одну хромосому: женские-X, а мужские - либо X, либо У. Хромосомный пол определяется тем, какую хромосому несет в себе сперматозоид, оплодотворяющий яйцеклетку. Если это У-хромосома - родится мальчик, если X - девочка. Поскольку дальнейшая дифференциация приводит к развитию первоначально недифференцированных половых желез по мужскому или женскому типу, ученые предполагали, что в У-хромосоме должен находиться некий ген, являющийся необходимым дополнительным (по Дж. Мани) фактором для превращения недифференцированных половых желез в семенники. Он получил предварительное название гена ТДФ (от английских слов "фактор, определяющий семенники").

В 1976 г. был открыт Н-У-антиген - специфический белок, содержащийся только в мужских клетках и делающий их не совместимыми с иммунной системой женского организма. Он и программирует превращение недифференцированных половых желез в семенники. Если ввести Н-У-антиген в недифференцированные половые железы эмбриона с хромосомным набором XX, то они подвергаются необратимой маскулинизации: родится ребенок с женским хромосомным и мужским гормональным полом. У человеческого плода дифференциация половых желез происходит с помощью Н-У-антигена на 6-й неделе внутриутробного развития. То, что связанные с ним рассогласования внутриутробных детерминант пола действительно возможны, доказывается не только экспериментами, но и реальностью: примерно один из 20 тыс. новорожденных - мальчик с хромосомным набором XX и один из 50 тыс.- девочка с хромосомным набором ХУ. Единственное их отличие от всех прочих состоит в том, что они не могут иметь детей.

Происхождение Н-У-антигена оставалось неясным до середины 80-х гг. В 1984 г. французские исследователи нашли в Х-хромосоме мужчин с хромосомным набором XX отрезок У-хромосомы и заключили, что именно в нем должен находиться ген ТДФ. Позже этот участок был найден в У-хромосоме нормальных мужчин. Оказалось, что он расположен в ветви У-хромосомы, близкой по строению к аналогичному участку Х-хромосомы, в силу чего хромосомы могут этими трудноразличимыми участками "обмениваться". Если при таком "обмене" захватывается ген ТДФ и попадает на Х-хромосому, которая окажется в яйцеклетке, то и родится мальчик с хромосомным набором XX. Позже американским исследователям удалось выделить участок У-хромосомы с геном ТДФ и расшифровать его генетическую информацию, уточнить структуру белка, вырабатываемого им и "дирижирующего" работой других генов. Но вскоре был обнаружен еще один ген ТДФ - теперь уже на Х-хромосоме... Так что эта захватывающая история, не уступающая самым запутанным детективам, не закончена и "расследование продолжается". По всей вероятности, оно не будет ни легким, ни скорым. В одинарном наборе хромосом человека содержится 3 млрд. пар нуклеотидов, один исследователь за год может "прочесть" 50 тыс. пар, а к концу 1988 г. исследовано 3 млн. пар. Одна из японских фирм сконструировала аппарат, способный считать с головокружительной скоростью - порядка 3 млн. пар в год, и намерена через 3 года - примерно к 1992 г.- построить "комбинат", на котором 120 таких автоматов будут "прочитывать" миллион пар ежедневно. Мы предоставляем читателю самому рассчитать, сколько лет понадобится такой "фабрике" для "прочтения" всех 3 млрд. пар, а заодно и пофантазировать, сколько нового полученная информация может дать для понимания половой дифференцировки.

Формирующиеся семенники довольно скоро начинают продуцировать мужские половые гормоны, тогда как образование женских гормонов яичниками начинается много позже. Соответственно, и мужские половые органы формируются между 8-й и 20-й неделями внутриутробного развития, тогда как женские - позже. К рождению морфологический пол сформирован уже полностью, но вариации размеров и состояния половых органов порой затрудняют точное определение паспортного пола.

Примерно до 30-х гг. XX в. представления о внутриутробной половой дифференцировке ограничивались знаниями о хромосомах, дифференцировке половых желез и их гормональной деятельности, приводящей к формированию половых органов. Начиная с 30-х гг., а более интенсивно - с 50-60-х гг. разворачивается изучение половой дифференцировки мозга, влияния гипоталамо-гипофизарной системы на секрецию гормонов семенниками и яичниками, на поведение. Итогом половой дифференцировки мозга является разная для мужчин и женщин чувствительность центральной нервной системы к периферическим гормонам и разная реакция на них, т. е. феминизация или маскулинизация мозга, формирование нейроэндокринной предрасположенности к полоспецифическому поведению. Эти процессы происходят на 4-7-м месяце беременности.

К началу 80-х гг. начинает складываться новая перспективная линия изучения половой дифференцировки мозга, связанной с формированием нейро- и психофизиологических различий организации парной работы полушарий.

К моменту рождения, таким образом, пол представлен уже довольно сложной системой. Внутриутробные помехи в ее формировании сказываются, как правило, на многих сторонах развития после рождения. В 1967 г. А. Эрхард и Дж. Мани обследовали 10 девочек препубертатного возраста, матери которых по время беременности получали мужские гормоны. Все оказались необычно интеллектуально развитыми (у 6 коэффициент интеллекта превышал 130). 9 девочек имели признаки физической маскулинизации. Наконец, все 10 предпочитали мальчишескую компанию и игры, свойственные мальчикам, были самоуверенны и независимы, одним словом - "бой-девчонки". Позже X. Майер Бальбург и А. Эрхард показали, что мальчики и девочки, матери которых во время беременности получали женские половые гормоны, были менее агрессивны, чем их сверстники. Яркие доказательства системного характера пола доставляют примеры нарушений внутриутробной половой дифференцировки с рассогласованием хромосомного и гормонального полов. Одно из них приводит к рождению девочек с набором хромосом Х-У, с расположенными в больших половых губах мужскими семенниками, причем вырабатывающими женские половые гормоны. Эго обычно рослые, красивые, подвижные, высокоинтеллектуальные, очень эмпатичные и общительные, практически не страдающие неврозами женщины, хотя личная их жизнь сопряжена с понятными трудностями. В других случаях рождаются девочки с набором хромосом Х-У, но с рассосавшимися на ранних сроках беременности половыми железами и резко увеличенной продукцией гормона роста (соматотропина); во взрослом возрасте это очень рослые и необычно физически сильные женщины, но при этом очень мягкие, послушные и покладистые, не склонные к лидерству, очень миролюбивые, хотя и по-детски вспыльчивые^*.

^* (Прибегая к примерам из области отклонений и патологии, я надеюсь, что читатель не станет пользоваться ими как руководством к самодеятельной диагностике. -В, К.)

Однако категорический вывод о том, что внутриутробная половая дифференцировка жестко-принудительно определяет половую дифференциацию после рождения, был бы неверен. Влияние гормонов зависит также от ситуации,