МИОПАТИЯ

Расстановка ударений: МИОПА`ТИЯ

МИОПАТИЯ (от греч. μυς - мышца и παυος - страдание, болезнь) - заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией мышц. М. иногда называют прогрессивной мышечной дистрофией или мышечной сухоткой. М. - сравнительно редкое заболевание. Причины и механизм его развития не совсем ещё ясны. Несомненное значение имеет наследственное предрасположение к этой болезни. Возникновению заболевания способствуют: охлаждение, истощение, физич. переутомление, физич. и психич. травмы. Предполагается, что в основе М. лежат нарушения обмена веществ в мышечной ткани и изменения эндокринно-вегетативных регуляций.

Болезнь обычно начинается в детстве, юношеском и, очень редко, в зрелом возрасте. Неблагоприятные факторы (инфекции, интоксикации, резкое переутомление) могут вызвать обострение М., ускорить её течение. Обычно же заболевание начинается исподволь, иногда с жалоб на утомление при ходьбе, тянется медленно - годами и десятилетиями. Постепенно уменьшается объём атрофирующихся мышечных групп, меняются формы тела, падает мышечная сила, нарастает слабость и затрудняются движения больного. При нек-рых формах М. отдельные группы мышц, напр. икроножные или круговые мышцы рта, не утончаются, а, напротив, утолщаются. Однако мышечная сила в этих случаях отнюдь не увеличивается, т. к. эта гипертрофия происходит за счёт замены мышечных волокон соединительной или жировой тканью, почему и называется ложной гипертрофией В большинстве случаев поражение начинается симметрично с мышц плечевого и тазового поясов. Затем постепенно захватывается мышечные группы, расположенные ближе к периферии, - голень, предплечье. До известного времени больной компенсаторно использует мышцы, оставшиеся ещё не затронутыми болезнью. Напр., чтобы встать с низкого сиденья или с пола, ребёнок переворачивается, становится на четвереньки, затем выпрямляет ноги, упирается в них руками и подымается, скользя руками по туловищу, постепенно принимая вертикальное положение. Эта процедура вставания очень характерна для детей, заболевших М., и часто служит основанием для диагноза. Характерна во многих случаях "утиная", переваливающаяся с боку на бок, походка и "крыловидные", далеко выступающие от спины лопатки с атрофированными мышцами, к-рые раньше фиксировали их к туловищу. Из-за сильно атрофированных мышц живота у больного образуется "осиная" талия. Дольше всех остаются здоровыми мышцы предплечья, кистей и стоп. Мелкие мышцы кисти в большинстве случаев даже не вовлекаются в процесс атрофии. Благодаря этому больные долгие годы могут заниматься ручным трудом - клеить, вышивать, писать. Интеллект у больных М. обычно не нарушается. Однако самочувствие у них плохое. Испытывая большие затруднения в движениях, они быстро утомляются при ходьбе, при подъёме на лестницу, иногда неожиданно при малейшем толчке падают. С прогрессированием болезни движения всё больше ограничиваются, и может наступить полная неподвижность больного.

При нек-рых формах М. атрофич. процесс начинается с лицевых мышц. Постепенно лицо становится амимичным - лицо "сфинкса", необычно гладкое, без единой морщинки, с толстыми оттопыренными губами (ложная гипертрофия круговой мышцы рта). Дети с подобными явлениями М. спят с открытыми глазами, не могут сморщить лоб, потушить спичку, свистнуть.

М. - тяжёлое заболевание. До настоящего времени радикального лечения М. ещё нет. Однако имеющимися средствами можно задержать, даже приостановить на нек-рое время прогрессирование болезни и добиться определённого улучшения в состоянии больного. Все больные с явлениями М. должны быть помещены в стационар, где они проходят спец. исследования для уточнения диагноза и выбора лечебных методов. Широко применяются для лечения препараты, регулирующие и улучшающие обмен веществ. Рекомендуется глютаминовая кислота и витамины, особенно витамин Е. Полезны систематич. физиотерапевтич. мероприятия.

В качестве профилактики детей из семей, где были заболевания М., следует особо беречь от инфекций, интоксикаций, физич. и психич. травм. При нек-рых формах М., повторяющихся в семье, следует рекомендовать больным членам семьи воздерживаться от деторождения.

Лит.: Футер Д. С., Заболевания нервной системы у детей, М., 1959; Доценко С. Н., Миопатии, Л., 1963.

Е. М. Лубоцкая-Россельс. Москва.

Источники:

1. Педагогическая энциклопедия/Глав. ред. И. А. Каиров и Ф. Н. Петров. т. 2. - М.: Советская энциклопедия, 1965. - 912 с. с илл., 5 л. илл.